Malformación del desarrollo cortical y epilepsia. Perspectiva quirúrgica

Hugo B. Pomata; Marcelo Bartuluchi; Fabiana Lubieniecki; Juan Pociecha; Roberto Caraballo; Esther Cáceres; Claudio  Vázquez; César Petre; Carlos D’giano

doi:10.47924/neurotarget2010390

Autores/as

Hugo B. Pomata Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Marcelo Bartuluchi FLENI, Buenos Aires, Argentina
Fabiana Lubieniecki Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Juan Pociecha Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Roberto Caraballo Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Esther Cáceres Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Claudio Vázquez FLENI, Buenos Aires, Argentina
César Petre Hospital Nacional De Pediatría “Juan P Garrahan”
Carlos D’giano FLENI, Buenos Aires, Argentina

DOI:

https://doi.org/10.47924/neurotarget2010390

Palabras clave:

malformación del desarrollo cortical, epilepsia refractaria, displasia cortical, patología dual, procedimientos quirúrgicos

Resumen

Objetivo: Evaluar los resultados del tratamiento quirúrgico en un grupo de pacientes con epilepsia refractaria asociada a malformaciones del desarrollo cortical (MDC).

Pacientes y método: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 160 pacientes, seleccionados de un total de 581 pacientes (27,5%), operados por epilepsia refractaria asociada con algún tipo de malformación del desarrollo cortical (MDC), desde enero del 1988 hasta abril del 2010, en el Hospital Nacional de Pediatría “Juan P Garrahan”, el Instituto FLENI, el Hospital de Niños “R. Gutiérrez” y el Hospital “Cosme Argerich”, todos de Buenos Aires, Argentina. Los pacientes fueron operados luego de una completa evaluación prequirúrgica, que incluyó: evaluación clínico-semiológica de las crisis epilépticas, EEG de superficie, video EEG, TC y/o RM y evaluación neuropsicológica. Para la evaluación de los resultados posquirúrgicos se empleó la clasificación de Engel.

Resultados: Se operaron 160 pacientes con epilepsia refractaria asociada con algún tipo de malformación del desarrollo cortical (MDC); 91varones y 69 mujeres; 124 niños y 36 adultos. La evolución de la epilepsia tuvo una duración media de 4,8 años en los niños y de 15,1 en los adultos. Se encontró una gama amplia de tipos de crisis convulsivas. Localización topográfica de las lesiones cerebrales: temporal, en 72 pacientes (43 niños y 29 adultos), y extratemporal, en 88 (81 niños y 7 adultos). 23 pacientes (14,4%) requirieron el implante de electrodos intracraneanos crónicos. Procedimientos quirúrgicos: 137 resecciones quirúrgicas (65 lesionectomías, 38 lobectomías temporales anteriores estándar, 12 corticectomías, 10 resecciones anteromesiales de Spencer, 5 resecciones selectivas, 5 polectomías, una lobectomía y una hemisferectomía anatómica), 21 desconexiones (10 hemisferectomías functionales, 4 hemisferotomías, 2 hemi-hemisferectomías, 3 transecciones subpiales múltiples y 2 callosotomías), 1 colocación de ENV, como el primer procedimiento, y 1 radiocirugía. Estudios neurofisiológicos intraoperatorios: electrocorticografía (ECoG) intraoperatoria en 60 pacientes, potenciales evocados somatosensitivos (PESS) en 5 y estimulación cortical en 2. Se realizó cirugía bajo RM intraoperatoria en 6 casos. Hallazgos histopatológicos: Displasia cortical focal, en 97 pacientes (60,6%); tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, en 33 (20,6%); esclerosis tuberosa, en 12 (7,5%); hemimegalencefalia, en 10 (6,2%); hamartomas hipotalámicos, en 5 (3,1%), y alteraciones del hipocampo, en 3 (1,8%). Se encontraron 24 casos de “patología dual” (displasia cortical focal asociada a esclerosis mesial temporal) y 16 de “triples patologías” (presencia simultánea de displasia cortical focal, ganglioglioma y EMT) y “patologías asociadas” (con tumores de bajo grado y MAV). Resultados posoperatorios de acuerdo a la clasificación de Engel: Clase I: 120 (75%), clase II: 17 (10,6%), clase III: 7 (4,3%), clase IV: 3 (1,8%) pacientes. Con menos de 1 año posoperatorio, 4, y no clasificables, 9.

Discusión y conclusiones: Las MDC estuvieron presentes en el 27,5% (160/581) de los pacientes sometidos a cirugía por epilepsia refractaria. Estos pacientes usualmente presentan un comienzo temprano y una evolución desfavorable de la epilepsia. Sin embargo, la respuesta al tratamiento quirúrgico fue buena, con el 85,6% de los pacientes (137/160) en las clases I y II de Engel. Asimismo, todos los pacientes con patología “doble”, “triple” o “asociada” todos se encuentran en las clases I y II de Engel, es decir, muy buenos y buenos resultados. Todo esto sugiere que para el tratamiento de la epilepsia asociada a malformaciones del desarrollo cortical, la cirugía debería ser considerada como una opción terapéutica temprana.

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Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Dobyns WB, Jackson GD, Becker LE, Evrard P. A classification scheme for malformations of cortical development. Neuropediatrics 1996;27(2):59-63.

Palmini A, Najm I, Avanzini G, Babb T, Guerrini R, Foldvary-Schaefer N, et al. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology 2004;62(6 Suppl 3):S2-8.

Taylor DC, Falconer MA, Bruton CJ, Corsellis JA. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1971;34(4):369-87.

Marín-Padilla M. Perinatal brain damage, cortical reorganization (acquired cortical dysplasias), and epilepsy. Adv Neurol. 2000;84:153-72.

Crino PB. Focal brain malformations: seizures, signaling, sequencing. Epilepsia 2009 Oct;50 Suppl 9:3-8.

Blümcke I, Vinters HV, Armstrong D, Aronica E, Thom M, Spreafico R. Malformations of cortical development and epilepsies: neuropathological findings with emphasis on focal cortical dysplasia. Epileptic Disord 2009;11(3):181-93.

Thom M, Sisodiya SM. Pathology of neocortical epilepsy. In: Hans O LÜders, editor. Textbook of Epilepsy Surgery. London, UK: Informa; 2008; p. 1338-48.

Spreafico R, Becker AJ. Pathology of malformations of cortical development. In: Hans O LÜders, editor. Textbook of Epilepsy Surgery. London, UK: Informa; 2008; p. 1349-58.

Olivier A, Andermann F, Palmini A, Robitaille Y. Surgical treatment of the cortical dysplasias. In: Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, editors. Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 351-66.

Nieuwenhuys R, Voogd J, van Huijzen C. The Human Central Nervous System. 4th ed. New York: Springer; 2008. p. 498.

Carpenter MB, Sutin J. Neuroanatomía Humana. Buenos Aires: El Ateneo; 1990.

Zilles K. Architecture of the Human Cerebral Cortex. In: Paxinos G, Mai JK, editors. The human nervous system. 2nd ed. San Diego, CA: Elsevier; 2004. p. 997-1060.

Mathern GW. Challenges in the surgical treatment of epilepsy patients with cortical dysplasia. Epilepsia 2009;50 Suppl 9:45-50.

Pomata HB, González R, Bartuluchi M, Petre CA, Ciraolo C, Caraballo R, et al. Extratemporal epilepsy in children: candidate selection and surgical treatment. Childs Nerv Syst 2000;16(12):842-50.

Tassi L, Meroni A, Deleo F, Villani F, Mai R, Russo GL, et al. Temporal lobe epilepsy: neuropathological and clinical correlations in 243 surgically treated patients. Epileptic Disord 2009;11(4):281-92.

Colombo N, Salamon N, Raybaud C, Ozkara C, Barkovich AJ. Imaging of malformations of cortical development. Epileptic Disord 2009;11(3):194-205.

Madan N, Grant PE. New directions in clinical imaging of cortical dysplasias. Epilepsia 2009;50 Suppl 9:9-18.

Widdess-Walsh P, Diehl B, Najm I. Neuroimaging of focal cortical dysplasia. J Neuroimaging 2006;16(3):185-96.

Krakow K, Lengler U. Presurgical Functional MRI in Epilepsy. In: Stippich C, editor. Clinical Functional MRI. Presurgical Functional Neuroimaging. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag; 2007. p. 135-148.

Palmini A, Gambardella A, Andermann F, Dubeau F, da Costa JC, Olivier A, et al. Intrinsic epileptogenicity of human dysplastic cortex as suggested by corticography and surgical results. Ann Neurol 1995;37(4):476-87.

Ogg RJ, Laningham FH, Clarke D, Einhaus S, Zou P, Tobias ME, Boop FA. Passive range of motion functional magnetic resonance imaging localizing sensorimotor cortex in sedated children. J Neurosurg Pediatr 2009;4(4):317-22.

Duchowny M. Clinical, functional, and neurophysiologic assessment of dysplastic cortical networks: Implications for cortical functioning and surgical management. Epilepsia 2009;50 Suppl 9:19-27.

Springer JA, Binder JR, Hammeke TA, Swanson SJ, Frost JA, Bellgowan PS, Brewer CC, Perry HM, Morris GL, Mueller WM. Language dominance in neurologically normal and epilepsy subjects: a functional MRI study. Brain 1999;122 ( Pt 11):2033-46.

Arora J, Pugh K, Westerveld M, Spencer S, Spencer DD, Todd Constable R. Language lateralization in epilepsy patients: fMRI validated with the Wada procedure. Epilepsia 2009;50(10):2225-41.

Everts R, Harvey AS, Lillywhite L, Wrennall J, Abbott DF, Gonzalez L, Kean M, Jackson GD, Anderson V. Language lateralization correlates with verbal memory performance in children with focal epilepsy. Epilepsia 2010;51(4):627-38.

Aubert S, Wendling F, Regis J, McGonigal A, Figarella-Branger D, Peragut JC, Girard N, Chauvel P, Bartolomei F. Local and remote epileptogenicity in focal cortical dysplasias and neurodevelopmental tumours. Brain 2009;132(Pt 11):3072-86.

Sánchez González F, Dimitrovic L, Funes T, Clar F, Carrasco E, Di Masi G. Planeamiento neuroquirúrgico informático: resultados con su utilización. Rev Argent Neuroc 2009;23(1):9-14.

Nimsky C, Ganslandt O, Fahlbusch R. Functional neuronavigation and intraoperative MRI. Adv Tech Stand Neurosurg 2004;29:229-63.

Fusco L, Vigevano F: Hemispherectomy in hemimegalencephaly: a particular type of attack observed after surgery. In: Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, editors. Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 351-66.

Pomata HB. Functional hemispherectomy variant: a report of twenty one cases. Rev Argent Neuroc 2004;18(S2):38-43.

Pinard JM, Delalande O, Dulac O. Hemispherotomy and callosotomy for cortical dysplasia in children: technique and postoperative outcome. In: Guerrini R, Andermann F, Canapicchi R, Roger J, Zifkin BG, Pfanner P, editors. Dysplasias of cerebral cortex and epilepsy. Philadelphia: Lippincott- Raven; 1996. p. 375-81.

Vázquez C, Barrios LJ, Bartuluchi M, Medina C, Petre C, Pomata H. Hem- isferectomías y hemi-hemisferectomías: nuestra experiencia acerca de 49 casos. Rev Argent Neuroc 2008;22:131-3.

Pressler RM, Binnie CD, Elwes RD, Polkey CE. Return of generalized seizures and discharges after callosotomy. Adv Neurol 1999;81:171-82.

Morrell F, Whisler WW, Bleck TP. Multiple subpial transection: a new approach to the surgical treatment of focal epilepsy. J Neurosurg 1989;70(2):231-9.

Benifla M, Sala F Jr, Jane J, Otsubo H, Ochi A, Drake J, et al. Neurosurgical management of intractable rolandic epilepsy in children: role of resection in eloquent cortex. Clinical article. J Neurosurg Pediatr 2009;4(3):199-216.

von Lehe M, Wellmer J, Urbach H, Schramm J, Elger CE, Clusmann H. Insular lesionectomy for refractory epilepsy: management and outcome. Brain 2009;132(Pt 4):1048-56.

Türe U, Yaşargil MG, Al-Mefty O, Yaşargil DC. Arteries of the insula. J Neurosurg 2000;92(4):676-87.

Tanriover N, Rhoton AL Jr, Kawashima M, Ulm AJ, Yasuda A. Microsurgical anatomy of the insula and the sylvian fissure. J Neurosurg 2004;100(5):891-922.

Davies KG, Weeks RD. Results of cortical resection for intractable epilepsy using intra-operative corticography without chronic intracranial recording. Br J Neurosurg 1995;9(1):7-12.

Keene DL, Whiting S, Ventureyra EC. Electrocorticography. Epileptic Disord 2000;2(1):57-63.

Tripathi M, Garg A, Gaikwad S, Bal CS, Chitra S, Prasad K, Dash HH, Sharma BS, Chandra PS. Intraoperative electrocorticography in lesional epilepsy. Epilepsy Res 2010;89(1):133-41.

Morales Chacón L, Estupiñán B, Lorigados Pedre L, Trápaga Quincoses O, García Maeso I, Sanchez A, et al. Microscopic mild focal cortical dysplasia in temporal lobe dual pathology: an electrocorticography study. Seizure 2009;18(8):593-600.

Fried I, Cascino GD. Lesional surgery. In: Engel J Jr, editor. Surgical treatment of the epilepsies. 2nd ed. New York: Raven Press; 1993:501-9.

Taratuto AL, Pomata H, Sevlever G, Gallo G, Monges J. Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: morphological, immunocytochemical, and deoxyribo- nucleic acid analyses in a pediatric series. Neurosurgery 1995;36(3):474-81.

Chang EF, Christie C, Sullivan JE, Garcia PA, Tihan T, Gupta N, et al. Seizure control outcomes after resection of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in 50 patients. J Neurosurg Pediatr 2010;5(1):123-30.

Donmez FY, Yildirim M, Erkek N, Demir Karacan C, Coskun M. Hippocampal abnormalities associated with various congenital malformations. Childs Nerv Syst 2009;25(8):933-9.

Kral T, von Lehe M, Podlogar M, Clusmann H, Süssmann P, Kurthen M, Becker A, Urbach H, Schramm J. Focal cortical dysplasia: long term seizure outcome after surgical treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78(8):853-6.

Lerner JT, Salamon N, Hauptman JS, Velasco TR, Hemb M, Wu JY, et al. Assessment and surgical outcomes for mild type I and severe type II cortical dysplasia: a critical review and the UCLA experience. Epilepsia 2009;50(6):1310-35.

Kim DW, Lee SK, Nam H, Chu K, Chung CK, Lee SY, et al. Epilepsy with dual pathology: surgical treatment of cortical dysplasia accompanied by hippocampal sclerosis. Epilepsia 2010;51(8):1429-35.

Pomata HB, Bartuluchi M, Cuello M, Vázquez C, Petre C, LIbienieki F. Epilepsia refractaria del lóbulo temporal secundaria a patología dual. Nuestra experiencia acerca de 32 casos. Rev Argent Neuroc 2008;22(2):128-130.

Maton B, Krsek P, Jayakar P, Resnick T, Koehn M, Morrison G, Ragheb J, Castellano-Sanchez A, Duchowny M. Medically intractable epilepsy in Sturge-Weber syndrome is associated with cortical malformation: implications for surgical therapy. Epilepsia 2010;51(2):257-67.