Estimulación Cerebral Profunda Unilateral de núcleos Globus Pallidus Internus y Ventral Intermediario Medial del Tálamo Óptico, combinados en un caso de Distonía Mioclonía con buena evolución tras 6 años de seguimiento.
DOI:
https://doi.org/10.47924/neurotarget202113Palabras clave:
Distonía Mioclónica, Estimulación Cerebral Profunda, Núcleo Ventral Intermediario, Globo Pálido Interno, TálamoResumen
Introducción: El síndrome de distonía mioclonía (SDM) es un trastorno autosómico dominante o esporádico, caracterizado por una combinación de sacudidas mioclónicas y distonía, lentamente progresivo y que en ocasiones llega a ser incapacitante. El objetivo de nuestro trabajo es demostrar la posibilidad de buenos resultados funcionales de larga evolución, y analizar la literatura respectiva sobre el estado del arte en el tema.
Materiales y métodos: Presentamos un caso clínico de un paciente de 61 años, con cuadro avanzado y refractario, operado en Julio del 2014 con buena evolución, de acuerdo a las escalas de Burn–Fahn – Madsen y QoL. El examen de la bibliografía fue realizado a través de Pubmed, Latindex, Scielo y Medline, examinándose más de dos mil trabajos publicados en cuatro idiomas (Inglés, Francés, Portugués y Español).
Resultados: Presentamos un paciente de 61 años, quien hasta el presente presenta mejoría sostenida por más de 6 años después de su intervención quirúrgica. Los hallazgos en la literatura señalan la posibilidad de obtener mejorías prolongadas ocasionales, pero obtuvimos poca información sobre el empleo y resultados del método combinado. Conclusiones: El SDM ha sido ocasionalmente tratado con éxito con la estimulación combinada en ocasiones, pero desde hace 10 años su uso parece haberse reducido o abandonado. La publicación de este caso con mejoría prolongada pretende relanzar el método combinado como tratamiento.
Métricas
Citas
Kinugawa K, Vidailhet M, Clot F, Apartis E, Grabli D, Roze E. Myoclonus-Dystonia: An Update. Movement Disorders. 2009; 24(4): 479–489.
Rocha H, Linhares P, Chamadoira C, Rosas MJ, Vaz R. Early deep brain stimulation in patients with myoclonus-dystonia syndrome. J Clin Neurosci. 2016. DOI 10.1016/j.jocn.2015.08.034.
Rachad L, El Kadmiri N, Slassi I, El Otmani H, Nadifi S. Genetic Aspects of Myoclonus–Dystonia Syndrome (MDS). Mol Neurobiol. DOI 10.1007/s12035-016-9712-x.
Luciano A, Jinnah H, Pfeiffer R, Truong D, Nance M, LeDoux M. Treatment of Myoclonus-Dystonia Syndrome with Tetrabenazine. Parkinsonism Relat Disord. 2014; 20(12): 1423–1426.
Nardocci N. Myoclonus-Dystonia Syndrome. Handbook of Clinical Neurology. 2011; 100
Rughani AI, Lozano AM, Surgical Treatment of Myoclonus Dystonia Syndrome. Movement Disorders. 2013; 28(3).
Gruber D et al. Pallidal and Thalamic Deep Brain Stimulation in Myoclonus-Dystonia. Movement Disorders. 2010; 25(11).
Oropilla JQL. Both thalamic and pallidal deep brain stimulation for myoclonic dystonia. J Neurosurg. 2010; 112:1267–1270.
Wang JW, Li JP, Wang JP, et al. Deep brain stimulation for myoclonus-dystonia syndrome with double mutations in DYT1 and DYT11. Sci Rep. 2017; 19(7):41-42.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2021 Dr. Fabián Piedimonte, Dra. Verónica Montilla, Dra. Laura Contartese, Dr. Juan Carlos Andreani

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Este artículo se distribuye bajo la licencia Creative Commons Attribution 4.0 License. A menos que se indique lo contrario, el material publicado asociado se distribuye bajo la misma licencia.